Back متلازمة لي Arabic Síndrome de Leigh Catalan Leigh syndrome English Síndrome de Leigh Spanish بیماری لی Persian Leighin oireyhtymä Finnish Sindrom Leigh ID Sindrome di Leigh Italian Syndroom van Leigh Dutch Zespół Leigha Polish
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G31.8 | Leigh-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Leigh-Syndrom ist eine seltene angeborene, meist schon im Kindesalter beginnende, fortschreitende Erkrankung des Gehirns mit Schädigung und Gewebsuntergängen (Nekrosen) im Hirnstamm und in den Basalganglien. Diese subakute, nekrotisierende Enzephalomyelopathie gehört zu den Mitochondriopathien, ist also eine Erkrankung im Energiestoffwechsel.[1][2]
Beim Leigh-Syndrom liegt eine Störung des zellulären, mitochondrialen Energiestoffwechsels vor, besonders die Pyruvat-Dehydrogenase und die Cytochrom-c-Oxidase in der mitochondrialen Atmungskette.[2]
Synonyme: Morbus Leigh; Infantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie; Leigh-Krankheit; englisch Necrotizing Encephalopathy, Infantile Subacute, Of Leigh; SNE
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ a b Eintrag zu Leigh-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)